Consenso sobre el tratamiento del síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 / Consensus on treatment of multisystemic inflammatory syndrome associated with COVID-19

La pandemia ocasionada por el nuevo coronavirus (SARS-CoV-2), declarada por la Organización Mundial de la Salud OMS) en marzo de 2020, afecta a un reducido número de pacientes pediátricos, quienes presentan, en su mayoría, compromiso respiratorio leve y evolución favorable. Sin embargo, en niños previamente sanos, comenzó a observarse un aumento de casos definidos como síndrome inflamatorio multisistémico (SIM-C) o similar a Kawasaki (Kawasaki-like) asociado a la enfermedad por el nuevo coronavirus (COVID-19) (KL-C) que evolucionan al shock y requieren internación en la unidad de cuidados intensivos.Los cuadros de SIM-C y los KL-C se caracterizan por fiebre, signos de inflamación, síntomas gastrointestinales y disfunción cardiovascular; las formas graves de presentación tienen mayor incidencia de hipotensión y/o shock. En el laboratorio se observan marcadores de inflamación, hipercoagulabilidad y daño miocárdico. El tratamiento farmacológico de primera línea consiste en la administración de inmunoglobulina por vía intravenosa más ácido acetilsalicílico por vía oral.Se recomienda un abordaje multidisciplinario para un diagnóstico certero y un tratamiento temprano y eficaz para disminuir la morbimortalidad.

The pandemic caused by the SARS-CoV-2 virus declared by the WHO in March 11th 2020, affects a small number of pediatric patients, who mostly present mild respiratory compromise and favorable evolution.However began to be observed in previously healthy children, an increase in cases defined as "Multisystemic Inflammatory Syndrome" (MIS-C) or "Kawasaki-like" post-COVID 19 (KL-C) that evolve to shock and require hospitalization in the Pediatric Intensive Care Unit.MIS-C and KL-C are characterized by fever; signs of inflammation, gastrointestinal symptoms, and cardiovascular dysfunction, associated with sever forms of presentation with higher incidence of hypotension and/or shock. In the laboratory, markers of inflammation, hypercoagulability and myocardial damage are observed. First-line drug treatment consists of intravenous immunoglobulin plus oral acetylsalicylic acid.A multidisciplinary approach is recommended for an accurate diagnosis and an early and effective treatment, in order to reduce morbidity and mortality.

Paniculitis lipoatrófica y alteración del cromosoma 10 / Lipoatrophic panniculitis and alteration of chromosome 10

La paniculitis lipoatrófica (PL) es una enfermedad rara que afecta principalmente a mujeres y niños. Su forma de presentación consiste en múltiples placas eritematosas en las extremidades, que resuelven con atrofia subcutánea. Frecuentemente el cuadro se asocia con fiebre y trastornos autoinmunes. Presentamos una paciente de sexo femenino, de 8 años de edad, con síndrome febril de un mes de evolución asociado a atrofia y pigmentación en el dorso de las manos y piernas, edema semiduro simétrico del dorso de los pies pies y cara posterior del tercio distal de las piernas, nódulos en la cara posterior de las piernas, parestesias y limitación a la deambulación. Estudios complementarios: enzimas hepáticas, eritrosedimentación, proteína C reactiva, fibrinógeno y ferritina elevadas y FAN positivo; en la ecografía de partes blandas (pies, piernas y dorso de manos) presencia de múltiples imágenes pseudonodulares compatibles con focos de fibrosis; en la biopsia de piel (lesión nodular) hallazgos de paniculitis lobular; cariotipo 46XX, con anomalía estructural y deleción del brazo largo del cromosoma 10. Presentamos este caso, por tratarse de una patología infrecuente, con un sólo caso descripto en la literatura asociado a alteraciones del cromosoma 10, y por el desafío diagnóstico que ocasionó al plantel médico.

Lipoatrophic panniculitis is a rare disease affecting mostly women and children. It presents as multiple erythematous plaques on the extremities resolving with subcutaneous atrophy. Affected patients are often febrile and may have associated autoimmune phenomena. We report an 8-year-old girl, with 30-day history of fever, with atrophy and pigmentation on the back of the hand and legs, semi-hard symmetrical edema in the back of feet and distal posterior third of legs, and nodules on the back of the legs, paresthesia, and impaired deambulation. Complementary studies revealed elevated liver enzymes, fibrinogen, ferritin, VSG and CRP; positive ANA; multiple pseudonodular images compatible with focal areas of fibrosis in ultrasound of feet, limbs and back of the hands; skin biopsy (performed on a nodule) showed a lobular panniculitis; the chariotype was 46XX with structural anomaly and deletion of long arm of chromosome 10. We report this case because of its infrequent nature, with only one case reported in medical literature associated to chromosome 10 anomalies, and the diagnostic challenges that it represented to medical staff.

Épulis congénito / Congenital epulis

El épulis congénito o tumor gingival de células granulares del recién nacido es un tumor congénito, benigno, infrecuente y de etiología desconocida. Se ubica en el reborde alveolar, su aspecto es nodular y mide alrededor de 1 a 9 cm de diámetro. Dentro de sus principales diagnósticos diferenciales podemos mencionar: nódulos de Bohn, perlas de Epstein, mucocele, quiste de erupción, tumor neuroectodérmico melanótico infantil y tumor de Abrikossoff. Debido a su localización, puede dificultar la respiración o la alimentación. Una vez extirpado quirúrgicamente no deja alteraciones dentarias ni recidiva. Existen muy pocos casos comunicados que tuvieron involución espontánea. Presentamos una neonata con una tumoración congénita de 1 cm de diámetro ubicada en el reborde alveolar inferior, que fue resecada con láser de dióxido de carbono por el Estomatólogo y cuyo estudio histopatológico confirmó que se trataba de un épulis congénito.

Congenital epulis or congenital granular cell tumor of the newborn is a congenital, benign in nature and rare tumor of unknown etiology. It is a nodular lesion, measuring from 1 to 9 cm in diameter, and arises in the alveolar ridge. Differential diagnosis includes: Bohn’s nodules, Epstein’s pearls, mucocele, eruption cysts, melanotic neuroectodermal tumor of infancy and Abrikossoff’s tumor. Due to its localization it can interfere with breathing or feeding. After surgical remotion damage to future dentition or recurrences have not been described. Few cases of spontaneous regression have been reported. We report a congenital tumor of 1 cm of diameter in the maxillary alveolar ridge in a newborn girl, that was resected by a Stomatologist using a carbon dioxide laser, whose histopathological study confirmed it was a congenital epuli.